Солвейг Пфлюгер, MD, PhD, FACMG
Опубликована в журнале Cat Fanciers' Journal осенью 1998 года (сс. 5-6)
Примечание издателя: Данная статья включена в журнал исключительно в образовательных целях по предмету генетики. Автор не пропагандирует разведение кошек с радиальной гипоплазией.
Большинство кошек рождаются с 18 пальцами - по пять на передних лапах и по четыре на задних. Большой палец меньше, чем остальные пальцы, и иногда называется рудиментарным, особенно, у собак. Этот дополнительный палец обычно отсутствует на задних лапах, поэтому там их меньшее число, чем на передних. Однако, кошки с большим или меньшим количеством пальцев также существуют.
В научной литературе термин «полидактилия» («поли» означает «много», а «дактил» - «палец») часто используется в отношении лишних пальцев. «Олигодактилия» - это термин, обозначающий наличие меньшего количества пальцев, чем обычно. Обе разновидности были зафиксированы у нескольких видов млекопитающих. В Новой Англии можно запросто увидеть на выставках кошек с лишними пальцами в классе домашних любимцев. Хотя этот признак является дисквалифицирующим в чемпионских классах и обычно не допускается в разведение заводчиками (за единственным исключением признанных ТИКА пикси-бобов), владельцы кошек находят его привлекательным, и когда рождается помет с несколькими полидактами, многопалые котята разбираются в первую очередь.
Полидактилия у млекопитающих подразделяется эмбриологами на преаксиальную и постаксиальную. Осью называется складка эмбриональных конечностей. Сторона большого пальца лежит до оси и называется преаксиальной, а мизинец является постаксиальным. У людей обычно наблюдается постаксиальная полидактилия, другими словами, есть лишний мизинец. Ген полидактилии является доминантным и достаточно часто встречается в чернокожих семьях, однако, ими не ограничивается.
Большинство полидактильных кошек, с другой стороны, имеют преаксиальную полидактилию с дополнительными пальцами со стороны большого пальца, а не мизинца.
Рука или лапа эмбриона выглядит как ласт. Отдельные пальцы формируются в результате запрограммированного отмирания (апоптоза) ненужных клеток, находящихся между теми, которые станут пальцами. Неполный апоптоз приведет к сращиванию пальцев, или синдактилии.
Форма полидактилии, наиболее часто наблюдаемая у кошек, является результатом работы простого аутосомно-доминантного гена. Не зафиксировано его отрицательного влияния на здоровье кошки или связи с какими-либо другими отклонениями от нормы. Хотя некоторые владельцы утверждают, что большие лапы полидактилей позволяют им лучше передвигаться по снегу (эффект снегоступа) и таким образом увеличивают их выживаемость в условиях суровых зим Новой Англии, не существует фактического свидетельства тому, что полидактилия представляла собой сколь-нибудь существенное преимущество или недостаток в процессе естественного отбора. Однако, она могла быть элементом искусственного отбора, основанного на предпочтении людей, отдаваемом уникальным и необычным кошкам, обеспечившим сохранение полидактов в популяции домашних кошек.
Привычная форма полидактилии у кошек выражается в удваивании большого пальца, и легко можно обнаружить сразу три больших пальца вместо одного привычного, что в результате выглядит почти как вторая лапа. На задних лапах также могут встречаться лишние пальцы, иногда выглядящие как обычные пальцы, а иногда - как рудиментарные выше на лапе. Эти дополнительные пальцы не препятствуют движению и жизнедеятельности животного. Нет свидетельств отрицательного влияния этого гена в гомозиготной форме.
Однако, формирование лапки эмбриона является сложной процедурой с точки зрения числа вовлеченных процессов, и поэтому неудивительно, что есть несколько генетических мутаций, которые могут привести к появлению лишних пальцев. Поскольку у человека несколько состояний ассоциируются с полидактилией, нет ничего удивительного в том, что у кошек также существует не одна ее форма.
Зафиксирован второй доминантный ген полидактилии кошек, который имеет отличное от обычной полидактилии проявление и влияние которого простирается за пределы самой лапы. Под воздействием этого гена на большом пальце формируется дополнительный сустав, что делает его более похожим на человеческий палец, чем на рудиментарный палец кошки. Такой трехфаланговый палец может присутствовать в удвоенном количестве, равно как и примыкающий обычный палец.
Дополнительные пальцы обычно присутствуют и на задних лапах, где они могут напоминать обычную полидактилию. Периодически на них встречается и рудиментарный палец.
Хотя полидактилия сама по себе не представляет проблемы для кошки, этот ген имеет еще одно проявление, которое более негативно влияет на развитие лапы. Кошка с трехфаланговым пальцем может произвести на свет котят с гипоплазией (недоразвитием) или аплазией (отсутствием) лучевой кости - одной из двух костей, формирующих предплечье.
Когда такое происходит, большой палец как таковой тоже обычно отсутствует. Конечно, у кошки при этом может быть по пять пальцев на передних лапах, но они будут обычными, не большими. Внутренняя часть лапы будет гладкой, даже без намека на рудиментарный большой палец.
Если лучевая кость отсутствует или заметно меньше нормы, конечность будет сильно укорочена и вогнута внутрь в локте и запястье, часто под углом 90 °. Между запястьем и локтем обычно имеется две кости, отвечающие за формирование этих суставов. Только с одной несущей костью сустав сгибается в сторону отсутствующей опоры. Из-за этого подушечка лапы может смотреть внутрь, а не по направлению к земле, что создает впечатление перекрученной конечности.
Задние конечности обычно не затронуты, и даже сильно пораженные кошки могут передвигаться, несмотря на свой необычный вид. Накладывание шины на пораженные конечности в котячьем возрасте может улучшить их внешний вид и функциональность, и представляется достаточно действенным лечением в двух известных автору случаях.
Этот ген трехфалангового большого пальца-радиальной гипоплазии и является наиболее вероятным объяснением «Скрученным кошкам» (Twisty Cats), описанным в выпуске журнала Wall Street Journal от 27 ноября 1998 года. Владельцы этих кошек работали с полидактами и неразумно использовали кошку с этим вторым видом гена полидактилии, которая впоследствии дала котят с радиальной гипоплазией вместе с полидактилией. Несмотря на свой необычный вид, пораженные кошки в остальном здоровы. Но даже так, является нежелательным целенаправленное разведение кошек с радиальной гипоплазией.
Хотя большинство полидактильных кошек имеют обычную форму полидактилии, которая выражается только в дополнительных пальцах и не препятствует естественным движениям кошки, животные с формой полидактилии, отличающейся трехфаланговым пальцем и радиальной гипоплазией, встречаются не так редко, как можно изначально предположить. У автора живет полидактильная кошка из Альбукерке с удлиненными большими пальцами, которая родила котят с радиальной гипоплазией от двух разных неродственных котов. Ее мать тоже была полидактом.
Еще кошки с радиальной гипоплазией были обнаружены в Нью-Йорке, Массачусетсе, Индиане и Калифорнии. И когда кто-то случайно видит на выставках в других частях страны полидактов с трехфаланговыми большими пальцами в классе домашних любимцев, он понимает, что существуют и другие популяции кошек, подверженные риску радиальной гипоплазии.
Тот факт, что существует более одной формы полидактилии у кошек, должно послужить предупреждением заводчикам, которые хотят работать с полидактами. Особенно осторожными нужно быть при подборе производителей, а кошки с трехфаланговыми большими пальцами должны, возможно, выбраковываться в качестве основателей породы (foundation).
Единственной породой, где полидактильные кошки могут участвовать в чемпионате, является пикси-боб, и им очень повезло в этом отношении. Ген полидактилии, который придает уникальный вид этой породе, представляется доброкачественным геном, не несущим с собой иных выражений, кроме дополнительных пальцев. Однако, заводчики пикси-бобов, которые планируют ауткросс для расширения генофонда, должны быть очень осторожными, чтобы не включить в свою программу кошек, которые дадут в последующих поколениях радиальную гипоплазию.
Примечание. Хотя может показаться удивительным, что в силу действия одного и того же доминантного гена появляются тесно связанные особи, у которых в одном случае увеличенное количество пальцев, а у кого-то - уменьшенное, этот феномен не ограничивается только кошками. Похожие гены наблюдаются и у других видов. На самом деле, было зафиксировано несколько случаев трехфаланговых пальцев и радиальной гипоплазии у людей.
Г-жа Солвейг Пфлюгер является доктором медицины, аттестованным Американским Управлением Медицинской Генетики по клинической лабораторной генетике и перинатальной патологии. Она является директором кафедры Медицинской генетики при Медицинском центре Бейстейт и доцентом кафедры Акушерства и гинекологии при Школе медицины Тафтс. Она изучает случаи патологии человеческой беременности. Солвейг занимается разведением кошек с 1969 года (питомник Манавьяддан). Она работала с несколькими породами и в настоящее время занимается манчкинами и охос азулес - для выставок и изучения их уникальных признаков. Она является всепородным экспертом ТИКА, председателем Генетической Комиссии ТИКА и членом трех местных клубов. Она живет вместе со своим мужем и двумя детьми в Вест Саффилд (штат Коннектикут).
Перевела на русский: Шевцова П.А.
Источник: http://oldygoody.ru/ru/polydactylie/article2.html |